内皮素-1受体拮抗剂。目前美国FDA批准的3重内皮素受体拮抗剂（ERA）包括波生坦、安立生坦和马西替坦。4）前列腺素。随着依前列醇的出现，1995年前列环素药物第一次被引入，其他复合物包括曲前列环素和伊洛前列环素。5）他汀类药物。研究发现他汀类药物治疗与增加6MWD和降低SPAP有关。他汀类药物与对照组在死亡率、停药和不良事件发生率方面无明显差异。

内皮素是一种有效的血管收缩剂和平滑肌分裂素。它通过内皮素A和内皮素B受体起作用。内皮素在PAH患者的肺和血浆中过表达。内皮受体拮抗剂（ERAs）波生坦和安立生坦对肺动脉高压（PAH）有益。那这两种药物在肺动脉高压治疗上有什么差别。波生坦是双重ERAs，阻断内皮素A和内皮素B受体。

每天两次波生坦125 mg可改善6MWD，WHO功能分级，Borg呼吸困难评分和临床恶化时间。波生坦还能改善轻度症状患者的PVR和6MWD。 选择性ERA拮抗剂安立生坦（每日10 mg）可改善6MWD，临床恶化时间，WHO功能分级，生活质量和NT-proBNP单药治疗。

　　对于服用波生坦的患者，每月进行一次肝功能检测。 虽然没有强制规定，但对服用安立生坦的患者进行连续肝功能检测是明智的。如果肝转氨酶超过正常上限的5倍以上，如果转氨酶升高伴随着血清胆红素浓度增加（超过正常上限的两倍），或者如果患者出现肝功能衰竭的迹象，则应停止使用ERA。

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